Judul :
ANEMIA
|
Kata Kunci :
Ø Wanita 30 tahun
Ø Cepat lelah
Ø Lemah
Ø Riwayat hampir pingsan saat bersepeda (bergiat)
Ø Sering demam
Ø Mimisan
Ø Lebih pucat dari biasanya
Pertanyaan
1.
Bagaimana proses hematopoiesis?
2.
Jelaskan struktur dan fungsi
sel darah merah serta struktur dan fungsi dari hemoglobin?
3.
Jelaskan jenis-jenis anemia
menurut; morfologi, penyebab, patofisiologi, serta jelaskan farmakokinetik
berdasarkan differential diagnose?
4.
Langkah-langkah diagnose
anemia?
5.
Tentukan differential diagnose?
6.
Patomekanisme mimisan, cepat
lelah, lemah dan demam,?
7.
Jelaskan hubungan antara demam
dan mimisan yang dialami penderita?
8.
Jelaskan hubungan jenis kelamin
dan usiaterhadap penyakit yang diderita?
9.
Jelaskan zat-zat gizi esensial
yang berhubungan dengan anemia?
10. Pemeriksaan penunjang?
11. Penatalaksanaan yang dapat dilakukan?
12. Bagaimana komplikasi penyakit?
13. Jelaskan prognosisnya?
14. Pencegahan berdasarkan differential diagnose?
Jawaban Pertanyaan
1.
Hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah merah terbentuk dalam
tempat yang berbeda sesuai dengan usia individu. Tempat terjadinya hemopoiesis:
Secara garis besar perkembangan
hematopoiesis dibagi dalam 3 periode:
1)
Hematopoiesis
yolk sac (megaloblastik atau primitif)
Sel darah
dibuat dari jaringan mesenkim 2-3 minggu setelah fertilisasi. Mula-mula
terbentuk dalam blood island yang merupakan pelopor dari sistem vaskuler dan
hemopoiesis. Selanjutnya sel eritroid dan megakariosit dapat diidentifikasikan
dalam yolk sac pada masa gestasi 16 hari.
Sel induk
primitif hematopoiesis berasal dari sel mesoderm mempunyai respon terhadap
faktor pertumbuhan antara lain eritropoietin, IL-3, IL-6 dan faktor stem. Sel
induk hematopoiesis (blood borne pluripotent hematopoietic progenitors) mulai
berkelompok dalam hati janin pada masa gestasi 5-6 minggu dan pada masa gestasi
8 minggu blood island mengalami regresi.
2)
Hematopoiesis
hati (definitif)
Hematopoiesis
hati berasal dari sel stem pluripotent yang berpindah dari yolk sac. Perubahan
tempat hematopoiesis dari yolk sac ke hati dan kemudian sumsum tulang mempunyai
hubungan dengan regulasi perkembangan oleh lingkungan mikro, produksi sitokin
dan komponen merangsang adhesi dari matriks ekstraseluler, dan ekspresi pada
reseptor.
Pada masa
gestasi 9 minggu, hematopoiesis sudah terbentuk dalam hati. Hematopoiesis dalam
hati yang terutama adalah eritropoiesis, walaupun masih ditemukan sirkulasi
granulosit dan trombosit. Hematopoiesis hati mencapai puncaknya pada masa
gestasi 4-5 bulan kemudian mengalami regresi perlahan-lahan. Pada massa
pertengahan kehamilan, tampak pelopor hematopoietik terdapat di limpa, thimus,
kelenjar limfe dan ginjal.
3)
Hematopoiesis
medular
Merupakan
priode terakhir pembentukan sistem hematopoiesis dan dimulai sejak masa gestasi
4 bulan. Ruang medular terbentuk dalam tulang rawan dan tulang panjang dengan
proses reabsorpsi.
Pada masa
gestasi 32 minggu sampai lahir, semua rongga sumsum tulang diisi jaringan
hematopoietik yang aktif dan sumsum tulang penuh berisi sel darah. Dalam
perkembangan selanjutnya fungsi pembuatan sel darah diambil alih oleh sumsum
tulang, sedangkan hepar tidak berfungsi membuat sel darah lagi. Sel mesenkim
yang mempunyai kemampuan untuk membentuk sel darah menjadi kurang, tetapi tetap
ada dlaam susmsum tulang, ahti, limpa, kelenjar getah bening dan dinding usus,
dikenal sebagai sistem retikuloendotelial.
perkembangan
embrional dan fetal serta ontogeni hematopoiesis
Hematopoiesis bermula dari
suatu sel induk pluripoten bersama, yang dapat menyebabkan timbulnya berbagai
jalur sel yang terpisah. Diferensiasi sel terjadi dari sel induk menjadi jalur
eritroid, granulositik, dan jalur lain melalui progenitor hemopoietik terikat (commited haemopoietic progenitor) yang terbatas dalam potensi
perkembangannya.
Atas dasar pemeriksaan
kariotipe yang canggih (kromosom), semua sel darah normal dianggap berasal dari
satu sel induk pluripotensial dengan kemampuan bermitosis. Sel induk dapat
berdiferensiasi menjadi sel induk limfoid dan sel induk mieloid yang menjadi
sel-sel progenitor. Diferensiasi terjadi pada keadaan terdapat faktor
perangsang koloni, seperti eritropoietin untuk pembentukan eritropoiesis ddan
G-CSF untuk pembentukan leukosit. Sel progenitor mengadakan diferensiasi
melalui satu jalan. Melalui serangkaian pembelahan dan pematangan, sel-sel ini
menjadi sel dewasa tertentu yang beredar dalam darah.
|
|
Teori pembentukan dan maturasi sel darah
(hematopoiesis)
2.
Metabolisme
eritrosit, eritropoiesis dan pembentukan hemoglobin.
Metabolisme Eritrosi
Melalui dua
jalur yaitu:
1)
Jalur
Embden-Meyerhof
Glukosa
dimetabolisme menjadi laktat. Untuk tiap molekul glukosa yang dipakai,
dihasilkan dua molekul ATP dan dengan demikian dihasilkan dua ikatan fosfat
energi tingg. ATP menyediakan energi untuk mempertahankan volume, bentuk, dan
kelenturan eritrosit. Eritrosit mempunyai tekanan osmotik lima kali lipat
plasma dan adanya kelemahan intrinsik membran menyebabkan pergerakan Na+
dan K+ yang terjadi terus menerus. Diperlukan pompa ATPase membran,
dan pompa ini menggunakan satu molekul ATP untuk mengeluarkan 3 ion natrium
dari sel dan memasukkan dua ion kalium ke dalam sel.
Jalur
Embden-Meyerhof juga menghasilkan NADH yang diperlukan oleh enzim methemoglobin
reduktase untuk mereduksi methemoglobin (hemoglobin teroksidasi) yang tidak
berfungsi, yang mengandung besi ferri (
dihasilkan oleh oksidasi sekitar 3 % hemoglobin tiap hari) menjadi hemoglobin
tereduksi yang aktif berfungsi. 2,3-DPG yang dihasilkan pada pintas
Luebering-Rapoport (Luebering-Rapoport
shunt), atau jalur samping pada jalur ini membentuk suatu kompleks 1:1
dengan hemoglobin, dan seperti telah disebutkan di atas, penting dalam regulasi
afinitas hemoglobin terhadap oksigen.
2)
Jalur
Heksosa Monofosfat (Pentosa Fosfat)
Sekitar 5%
glikolisis terjadi melalui jalur oksidatif ini, dengan perubahan glukosa-6-fosfat
menjadi 6-fosfoglukonat dan kemudian menjadi ribulosa-5-fosfat. NADPH
dihasilkan dan berkaitan dengan glutation yang mempertahankan gugus sulfihidril
(SH) tetap utuh dalam sel, termasuk SH dalam hemoglobin dan membran eritrosit.
NADPH juga digunakan oleh methemoglobin reduktase lain untuk mempertahankan
besi hemoglobin dalam keadaan Fe2+ yang aktif secara fungsional.
Pada salah satu kelainan eritrosit diturunkan yang sering ditemukan (yaitu
defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD)), eritrosit sangat rentan
terhadap stres oksidasi.
Eritropoiesis
Telah diuraikan dalam jawaban
pertama mengenai hematopoiesis bahwa eritropoiesis merupakan proses pembentukan
sel darah merah yang asalnya sama yaitu dari sel stem pluripoten cuma sel
progenitornya atau faktor pemicu sampai pada pembentukan eritrositnya yang
berbeda.
Proeritroblas Ü Basofil Ü polikromatofilik Ü Ortokromatofilik Ü retikulosit Ü eritrosit
eritroblas eritroblast
eritroblast
Kesetiap tahap-tahap perubahan
memiliki sifat khas.
Pembentukan Hemoglobin
Hemoglobin merupakan kompleks protein yang
terdiri dari heme yang mengandung besi dan globin dengan interaksi di antara
heme dan globin menyebabkan hemoglobin (Hb) merupakan perangkat yang
ireversibel untuk mengangkut O2. Sesuai dengan rangkaian
hematopoiesis yang dimulai dari yolk sac, limpa, hati, dan sumsum tulang
diikuti juga dengan perubahan variasi sintesis hemoglobin. Sejak masa embrio,
janin, anak, dan dewasa sel darah mempunyai 6 hemoglobin. Antara lain:
Ø Hemoglobin
embrional : Gower-1, Gower-2, Portland
Ø Hemoglobin
fetal : Hb-F
Ø Hemoglobin
dewasa : Hb-A1 dan Hb-A2
Yang
akan dijelaskan adalah pembentukan secara umum dan Hb-A.
Sintetis hemoglobin dimulai
dalam proeritroblas dan kemudian dilanjutkan sedikit dalam stadium retikulosit,
karena ketika retikulosit meninggalkan sumsum tulang dan masuk ke dalam aliran
darah, maka retikulosit tetap membentuk sedikit hemoglobin selama beberapa hari
berikutnya. Tahapan dalam pembentukan hemoglobin :
Pembentukan Hemoglobin
Ada juga teori sbb:
Metabolisme eritrosit, eritropoiesis,
dan pembentukan hemoglobin merupakan satu kesatuan yang saling berhubungan.
3.
Anemia adalah berkurangnya kadar Hb (hemoglobin)/ jumlah
eritrosit dalam darah tepi dibawah batas minimal nilai normal sesuai umur dan
jenis kelamin. Pembagian anemia
dilihat berdasarkan etiologi, yaitu penyebab terjadinya anemia dan berdasarkan
morfologi, yaitu indeks eritrosit.
Berdasarkan
etiologi anemia dapat dibagi menjadi empat, yaitu:
1.
Anemia post-hemorhagik(pasca
perdarahan)
2.
Anemia defisiensi
3.
Anemia aplastik
4.
Anemia hemolitik
Berdasarkan morfologi anemia dapat
dibedakan lagi menjadi dua, yaitu berdasarkan:
·
Besarnya sel, yaitu:
1.
Anemia normositik: MCV 76-96 fl
2.
Anemia mikrositik : MCV <76 fl
3.
Anemia makrositik : MCV >96 fl
·
Konsentrasi hemoglobin, yaitu:
1.
Anemia normokrom : MCHC 32-38%/
MCH 27-32 pg
2.
Anemia hipokrom : MCHC
<32%/ MCH <27 pg
Anemia normositik normokrom :
-
Perdarahan akut
-
Anemia hemolitik
-
Kegagalan sumsum tulang
(aplastik)
Anemia mikrositik hipokrom :
-
Anemia defisiensi besi
-
Anemia sideroblastik
-
Thalassemia
-
Intoksikasi timah hitam
Anemia makrositik normokrom :
-
Anemia
megaloblastik :
1.Anemia
defisiensi B12
2.Anemia
defisiensi Asam Folat
Berdasarkan differential diagnosa
pada kasus ini, maka akan lebih dijelaskan tentang anemia yang bekaitan dengan
kasus pada modul I anemia.
ANEMIA DEFISIENSI BESI
Secara morfologi keadaan ini
diklasifikasikan sebagai anemia mikrositik hipokrom disertai penurunan
kuantitatif pada sintesis hemoglobin.
Prevalensi:
Ø Ibu hamil
Ø Bayi dan anak umur 6 bulan- 2 tahun.
Etiologi :
Ø Asupan besi yang tidak cukup, misalnya pada bayi yang hanya diberi
makan susu belaka sampai usia antara
12-24 bulan dan pada individu tertentu yang hanya memakan sayuran saja.
Ø Gangguan absorbsi, seperti setelah gastrektomi
Ø Kehilangan darah yang menetap, seperti pada perdarahan saluran cerna
yang lambat karena polip, neoplasma, gastritis, varises esophagus, makan
aspirin, dan hemoroid.
Tanda dan gejala :
Ø Letih, lemah, lesu,dan pucat
Ø Rambut yang rapuh dan halus
Ø Kuku tipis, rata, dan mudah patah serta berbentuk seperti
sendok(koilonikia)
Ø Atropi papilla mengakibatkan lidah tampak pucat, licin, mengkilat,
merah daging, dan meradang
Ø Stomatitis angularis
Ø Pecah-pecah dengan kemerahan dan rasa
sakit disudut-sudut mulut.
Patomekanisme :
Pada saat persediaan besi berkurang,
maka besi dari dari diet tersebut diserap lebih banyak. Besi yang dimakan
diubah menjadi besi fero didalam lambung dan duodenum; penyerapan besi terjadi
pada duodenum dan jejunum proksimal. Kemudian besi diangkut oleh transferin
plasma ke sumsum tulang untuk sintesis hemoglobin atau ketempat penyimpanan di
jaringan.
Pemeriksaan
laboratorium darah :
Menunjukkan jumlah sel darah merah
normal atau hamper normal dan kadar hemoglobin berkurang. Pada sediaan apus
darah tepi, eritrosit mikrositik dan hipokrom( MCV dan MCHC berkurang, dan MCH
berkurang) disertai poikilositosis dan anisositosis. Jumlah retikulosit mungkin
normal atau berkurang. Kadar besi berkurang walaupun kapasitas mengikat besi
serum total meningkat.
Penatalaksanaan :
Ø Suplemen besi untuk meningkatkan
hemoglobin dan mengembalikan persediaan besi.
Ø Perubahan diet untuk bayi yang hanya
diberi susu atau individu yang idiosinkrasi makanan atau yang menggunakan
aspirin dosis besar.
Ø Pembedahan diperlukan dalam menghambat
perdarahan aktif yang diakibatkan oleh polip, tukak, keganasan, dan hemoroid.
Ø Kobalt dapat meningkatkan hematokrit,
hemoglobin, dan eritrosit pada beberapa penderita anemia. Kobal juga dapat
meningkatkan absorbsi Fe melalui usus.
Sebaliknya, kobal dapat menimbulkan efek toksik berupa erupsi kulit, struma,
tinnitus, tuli, payah jantung, sianosis, koma, malaise, anoreksia, mual dan
muntah. Kobalt dalam dosis besar dapat menekan
pembentukan eritrosit.
Farmakokinetik
Fe
diabsorpsi melaui saluran cerna terutama berlangsung diduodenum dan jejunum
proksimal; makin ke distal absorpsinya makin berkurang. Zat ini lebih mudah
diabsorpsi dalam bentuk fero. Transportnya melalui sel mukosa usus terjadi
secara transport aktif. Setelah diabsorpsi, Fe dalam darah diikat oleh
transferin (siderofilin), suatu beta 1-globulin glikoprotein, untuk kemudian
diangkut keberbagai jaringan, terutama ke sumsum tulang dan depot Fe. Bila
tidak digunakan dalam eritropoiesis, Fe mengikat suatu protein yang disebut
apoferitin dan membentuk feritin. Bila Fe diberikan secara IV, cepat sekali
diikat oleh apoferitin dan disimpan terutama didalam hati, sedangkan setelah
pemberian oral terutama akan disimpan dilimpa dan sumsum tulang. Jumlah Fe yang
diekskresi setiap hari sedikit sekali, biasanya sekitar 0,5-1 mg sehari.
Eksresi terutama berlangsung melalui sel peitel kulit dan saluran cerna yang
terkelupas, selain itu juga melalui keringat, urin, feses, serta kuku dan
rambut yang dipotong.
ANEMIA HEMOLITIK
Definisi:
Memendeknya masa hidup sel darah merah, baik oleh
karena cacat inheren pada eritrosit (anemia hemolitik intrakorpuskular) yang
biasanya diturunkan atau yang disebabkan oleh pengaruh luar (anemia hemolitik
ekstrakorpuskular) yang biasanya didapat.
Klasifikasi:
Pencetusnya:
Intrinsic:
-
kelainan
membran sel : sferositosis,ovalositosis,dll
-
hemoglobinopati :
thalassemia,dll
-
defisiensi enzim : defisiensi
G6PD,dll
Ekstrinsic:
-
anemia hemolitik imun
:isoimun,autoimunanemia hemolitik non-imun
Kejadiannya:
-
Herediter = intrinsic
-
Didapat = ekstrinsic
Lokasi penghancuran
-
Intravaskular = penghancuran
disirkulasi
-
Ekstravaskular
= penghancuran
di lien, hati dan sum-sum tulang
Gejala klinis anemia hemolitik ditandai dengan 3
proses yaitu:
1.
Peningkatan laju pengrusakan sel darah
merah.
2.
Katabolisme Hb meningkat.
3.
Peningkatan hematopoiesis, terutama eritropoiesis.
Patogenesis anemia hemolitik intrakorpuskuler (sferositosis):
Kelainan ini ditandai oleh cacat bawaan pada selaput sel
darah merah yang berbentuk sferoid. Meskipun cacat yang pasti tersebut belum
diketahui dengan jelas, secara umum dapatr diterima bahwa keadaan abnormal
utama terletak dalam protein yang berbentuk kerangka selaput sel darah merah.
Ketiga protein itu spektrin,ankirin,protein, membentuk struktur yang saling
bertaut tetapi lentur pada bagian permukaan intra sel selaput sel.
Bersama-sama membentuk bentuk
normal,kekuatan dan kelenturan sel darah merah. Meskipun cacat kuantitatif dan
kualitatif pada salah satu protein kerangka selaput secara merugikan dapat
mempengaruhi pada bentuk sel darah merah,sebagian besar bukti yang ada menunjukkan
adanya cacat pada molekul spektrin. Pada beberapa jenis keadaan
abnormal spektrin dinyatakan sebagai kelemahan ikatan pada protein. Sebaliknya
pada jenis lainnya,spektrin yang mengalami mutasi terikat erat pada selaput
sel. Jadi HS secaragenetik tampak heterogen.
Menurut beberapa pakar, eritrosit HS
telah berkurang kemantapan selaputnya dan akibatnya dihilangkan fragmen selaput
sebagaimana sel tersebut dikenakan untuk mengurangi tekanan yang menekan dalam
sirkulasi. Pegurangan kandungan selaput memaksa sel-sel untuk menganggap
diameter yang mungkin paling kecil untuk ukuran volume yang ditetapkan
Terlepas dari cacat molekul yang pasti
pada HS ,ditemukan kenyataan bahwa limpa memainkan peran penting pada
pengrusakan sferosit. Sel darah merah abnormal yang berserakan akhirnya dirusakoleh
makrofag. Peran penting limpa dalam prose ini dilukiskan oleh dampak
splenoktomi yang selalu menguntungkan. Cacat sel darah merah tetap berlangsung,
tetapi anemia dapat diatasi.
Diagnosis Anemia Hemolitik
1)
Membuktikan hemolisis: kerusakan
eritrosit, katabolisme Hb, regenerasi atau kompensasi
2)
Penentuan etiologi: hemolisis didapat
atau hemolisis herediter (kongenital).
Penatalaksanaan:
-
Tranfusi darah periodik.
-
Bila sudah berat sebaiknya dilakukan spleenoktomi, dengan indikasi
penderita yang sudah dewasa muda.
-
Dilanjutkan dengan imunisasi
dan pemberian “anafilaksis penicillin” untuk pemberian jangka panjang.
ANEMIA
MEGALOBLASTIK
Anemia megaloblastik adalah
sekelompok anemia yang ditandai oleh adanya eritoblas yang besar yang terjadi
akibat gangguan maturasi inti sel tersebut. Sel tersebut dinamakan megaloblast.
Terdapat dua jenis asas anemia megaloblas, yang satu disebabkan oleh defisiensi
asam folat dan lainnya oleh defisiensi vitamin B-12. Anemia megaloblas mungkin
disebabkan oleh karena defisiensi nutrisi untuk asam folat atau pada banyak
kasus kekurangan tersebut menggambarkan gangguan arbsorpsi seperti pada
kasus-kasus vitamin B-12. Keduanya memiliki kesamaan pada pembesaran sel yang
berpoliferasi, khususnya pra sel eritroid yang menghasilkan megaloblast dan sel
darah merah yang abnormal membesar (makrosit).
Etiologi
Penyebab
anemia megaloblastik adalah :
1)
Defisiensi vitamin B-12
2)
Defisiensi asam folat
3)
Gangguan metabolisme
vitamin B-12 dan asam folat
4)
Gangguan sintesia DNA
akibat dari :
a.
Defisiensi enzim
kongenital
b.
Didapat setelah
pemberian obat atau sitostatik tertentu
Adapun klasifikasi etiologi anemia megaloblastik ini
adalah :
A.
Defisiensi
vitamin B-12, misalnya akibat dari :
1)
Pasien
tidak makan daging hewan atau ikan, telur, susu ( yang mengandung vitamin B12)
2)
Adanya malarbsorpsi
akibat : - kelainan lambung
-
kelainan usus
B.
Defisiensi asam folat,
misalnya akibat dari :
1)
Karena
makanan yang kurang gizi asam folat terutama pada orang tua
2)
Malabsorpsi asam folat
3)
Kebutuhan
yang meningkat, akibat dari :
a.
keadaan fisiologis :
hamil, laktasi, prematuritas
b.
keadaan patologi : anemia hemolitik, penyakit keganasan,
penyakit kolagen
4)
Ekresi
asam folat yang berlebihan melalui urin
5)
Obat-obat
anti konvulsan dan sitostatik tertentu
C. Kombinasi defisiensi vitamin B-12 dan asam folat
Anemia
megaloblastik yang lainnya,misalnya defisiensi enzim kongenital atau pada
eritroleukemia.
Patofisiologi
Timbulnya megaloblas adalah akibat
gangguan maturasi inti-inti sel karena gangguan sintesis DNA sel-sel
eritroblas. Defisiensi asam folat jelas akan menggagu sintesis DNA sehingga
terjadi gangguan maturasi inti sel dengan akibat timbulnya sel-sel megaloblas.
Demikian pula defisiensi vitamin B-12 yang bermanfaat dalam reaksi
metilasi-homosistein menjadi metionin dan reaksi ini berperan dalam mengubah
metil THF menjadi DHF yang berperan dalam sintesis DNA Jadi defisiensi vitamin
B-12 juga akan mengganggu sintesis DNA dan
maturasi inti sel dengan akibat terjadinya megaloblas.
Gejala-Gejala Klinis :
A.
Defisiensi asam folat :
1)
Kelemahan dan mudah
lelah
2)
Lidah
terasa pahit dan keilosis ( terkait dengan gangguan saluran pencernaan makanan
)
3)
Tidak ada keadaan
abnormal neurologi
B.
Defisiensi vitamin B-12
1)
Kelemahan, dyspnea, dan
syncope
2)
Gejala-gejala
gangguan gastrointestinal yang mirip dengan gejala defisiensi asam folat
3)
Terdapat perubahan
neurologi, seperti:
a.
mati rasa yang simetrik
b.
perasaan geli
c.
rasa panas pada kaki
atau tangan yang disusul oleh langkah tidak stabil
d.
hilang
rasa posisi terutama pada jari-jari kaki
Pemeriksaan Untuk Menegakkan Diagnosis
1)
Defisiensi Vitamin B-12
a.
Anamnesis makanan
b.
Tes
arbsorpsi vitamin B-12 dengan dan tanpa
faktor intrinsik
c.
Penentuan
faktor intrinsik dan antibodi terhadap selparjetal lambung
d.
Endoskopi, foto saluran
makanan bagian atas, follow through
e.
Analisis cairan lambung
f.
Gambaran diagnosis PA
meliputi :
·
Kadar
rendah vitamin B-12 dalam serum
·
Kadar
folat serum normal atau meningkat
·
Aklorhidri gaster tahan
histamin
·
Ketidakmampuan menyerap
sedosis kobalamin oral ( Uji Schilling )
·
Anemi megaloblas sedang
sampai parah
·
Leukopeni dengan
granulosit hipersegmen
·
Reaksi
retikulosit yang dramatik dalam 2-3 hari terhadap pemberian vitamin B-12
2)
Defisiensi Asam Folat
a.
Anamnesis makanan
b.
Tes-tes malabsorpsi
c.
Biopsi jejunum
d.
Tanda-tanda penyakit
dasar penyebab
e.
Gambaran diagnosis PA
meliputi :
·
Anemia mikrositik
·
Pada hapusan darah tepi
ditemukan: makroovalosit dan hipersegmentasi netrofil
·
Kadar
asam folat dalam serum atau dalam eritrosit rendah
·
Kadar vitamin B-12
normal
Penatalaksanaan
A.
Defisiensi Vitamin B-12
1)
Diberikan vitamin B-12
100-1000 µg intramuskular sehari selama 2 minggu, selanjutnya 100-1000 µg
intramuskular setiap bulan. Bila
ada kelainan neurologis terlebih dahulu diberikan tiap 2 minggu selama 6 bulan
baru kemudian diberikan sebulan sekali.
2)
Transfusi
darah jika ada dugaan kegagalan faal jantung, hipotensi postural dan renjatan
atau infeksi berat.
B. Defisiensi Asam Folat
Diberikan asam folat 1-5 mg per hari per oral selama 4-5
minggu apabila tidak terdapat gangguan absorpsi.
Di Indonesia lebih sering didapatkan defisiensi asam
folat dibandingkan defisiensi vitamin B-12 disebabkan banyaknya penyakit serosi
hati di negara ini.
Pencegahan
A. Defisiensi
Vitamin B 12:
Mengkonsumsi makanan jenis hewani, termasuk telur dan
produk air susu
B.
Defisiensi Asam Folat :
1)
Pada wanita hamil
sebaiknya diberikan diet yang memadai gizinya.
2)
Mengkonsumsi bahan
makanan yang segar atau dibekukan, dimakan mentah-mentah atau agak dimasak.
ANEMIA APLASTIK
Aplastic
anemia adalah suatu penyakit pansitopenia dengan aplasia sumsum tulang.
Tidak ada leukemia, sel-sel cancer atau abnormal cell di peredaran darah tepi atau di sumsum tulang.Anemia aplastik
adalah suatu kegagalan penyakit kerana kegagalan pembentukkan sel-sel darah
akibat penurunan bilangan pluripotensial stem sel.
Etiology
Penyebab anemia aplastik di
bahagikan kepada primer dan sekunder.Penyebab anemia primer adalah congenital
(Fanconi’s anemia) dan idiopatik acquired (67%). Penyebab sekunder adalah bahan
kimiawi,narkoba, insectisid, ionizing radiasi, infeksi dan paroxysmal nocturnal
hemoglobin.
Gejala klinik
v Anemia
v Pendarahan gusi
v Infeksi (mulut)
v Ecchymoses
v Epistaxis
v Lymphadenopathy & Hepatosplenomegaly (jarang)
Lab
v Pansitopenia
v Absence of retikulosit
v Aplastic sumsum tulang dengan pertambahan
jaringan lemak
Penatalaksanaan
v Antibiotik
v Penjagaan suportif adalah dengan pemberian sel darah merah dan
platlet mengikut keperluan.
v Penyebab anemia aplastik mesti di
tangani.
v Pemindahan sumsum tulang ( untuk 50
tahun kebawah yang mana sumsum tulang tersebut cocok untuk pesakit)
v Rawatan Immunosupresif di gunakan jika tidak di temui kesesuai
sumsum tulang dengan pesakit
v Stimulasi sumsum tulang (hormon androgen
:testosteron dan oksimetolon)
Prognosis
Prognosis
bertambah buruk jika di temui ciri-ciri di bawah
v Netrofil < 0.5 x 109/L
v Platelet <20x109/L
v Retikulosit < 40x109/L
LEUKEMIA MYELOSITIK AKUT
Definisi:
Leukemia myelositik akut
(LMA), sering juga disebut sebagai Acute Non-Lymphocytic Leukemia (ANLL). LMA
adalah suatu bentuk keganasan atau transformasi maligna dari suatu sel
progenitor/ prekursor sel darah (myeloid) sehingga sel tidak mampu mencapai
tahap maturasi dan tidak dapat berdiferensiasi secara sempurna.
Normalnya, myeloid
berdiferensiasi menjadi beberapa tipe sel darah yang matur. Sedangkan pada LMA,
sel myeloid tidak berdiferensiasi dengan baik sehingga tidak dapat dihasilkan
sel-sel darah yang normal.
Adapun prevalensi
dari LMA, adalah 25% kasus muncul pada usia dibawah 25 tahun, dengan titik
kulminasi puncak pada usia 40 tahun, dan
onset mediannya adalah padsa usia 60 tahun. Insidensi penyakit ini lebih tinggi
pada pria dibandingkan pada wanita.
LMA terdiri atas
beberapa tipe yaitu:
a)
M0-M2 : Prevalensi
50% kasus
b)
M3 : Prevalensi 10% kasus: Acute Promyelocytic Leukemia
c)
M4 : Prevalensi 35-40% kasus: Acute myelomonocytic leukemia
d)
M5 : Acute
monoblastic leukemia
e)
M6 : Prevalensi 4% kasus: acute erithroleukemia
f)
M7 : Prevalensi 1-3% kasus: acute megakaryoblastic leukemia
Etiologi:
Penyebab
dari LMA hingga sekarang belum
diketahui. Adapun faktor yang dicurigai menjadi faktor predisposisi atau
sebagai faktor resiko LMA adalah:
a.
Radiasi
Salah
satu faktor yang dicurigai menjadi faktor predisposisi terjadinya LMA adalah
faktor radiasi dengan level yang sangat tinggi, misaalnya pengaruh radiasi dari
ledakan bom atom, atau radiasi kemoterapi.
b.
Toksin
(derivat benzena)
Adapun
faktor lain yang dicurigai menjadi faktor predisposisi terjadinya LMA adalah
toksin. Salah satu bahan toksik yang diperkirakan memegang andil dalam
patogenesis LMA adalah benzena.
Beberapa
penelitian mengungkapkan bahwa ada hubungan antara paparan benzena pada seorang
individu dengan resiko individu tersebut untuk mengidap LMA.
Adapun
beberapa pekerjaan yang mempunyai resiko untuk terpapar benzena, adalah:
Pekerja
industri tanaman yang menggunakan larutan benzena
Pelukis
Penjual
besin
Pekerja
kilang minyak
Pekerja
lab kimia
Pekerja
industri karet
Pembuat
pestisida
c.
Kemoterapi
(procarbazin, melphalan, dll)
d.
Genetik
Menurut
beberapa penelitian yang dilakukan untuk mencari etiologi Leukimia Myelositik
Akut (LMA), ditemukan bahwa pada beberapa pasien LMA terdapat mutasi genetik,
tepatnya terjadi translokasi C-G kromosom.
Tanda dan Gejala:
Adapun
tanda dan gejala yang sering ditemukan pada LMA, adalah:
a)
Cepat
lelah yang disebabkan anemia (kurangnya sel darah merah yang normal)
b)
Perdarahan, misalnya epistaxis, petechiae, perdarahan gusi, dll,
akibat trombositopenia
c)
Demam dan infeksi (celullitis, pneumonia dan infeksi peri-rectal
sebagai akibat dari menurunnya jumlah granulosit didalam darah).
Pemeriksaan penunjang:
1.
Pemeriksaan Fisik
a.
Pucat/ anemis
b.
Tanda-tanda perdarahan
c.
Berbagai
tanda-tanda infeksi (demam, dsb)
d.
Hipertrofi
gingiva
e.
Hepatosplenomegali
f.
Pembesaran
kelenjar getah bening
g.
Nyeri
tulang, misalnya pada sternum atau pada tibia
2.
Pemeriksaan laboratorium
a.
Pansitopenia
b.
Ditemukan
sel blast lekosit dalam sirkulasi
c.
Hiperurisemia
d.
Hipokalemia
e.
Fibrinogen menurun
f.
Prothrombin time meningkat
g.
Fibrin Degradation Product
(FDP) meningkat
Penatalaksanaan dan Prognosis
Tanpa
penatalaksanaan yang baik dan tepat, penderita LMA tidak dapat bertahan hidup
lebih lama, kurang lebih hanya selama beberapa minggu, atau beberapa bulan
setelah diagnosis. Dengan terapi yang tepat, 20% sampai 40% penderita LMA dapat
bertahan hidup sampai 5 tahun, tanpa masa relaps. Obat pertama yang diberikan
(kemoterapi induksi) umumnya adalah cytarabine (nama dagang: cytosar-u) selama
1 minggu dengan infuse yang kontinu dengan daunorubicin (nama dagang:
cerubidine) atau idarubicin dengan nama dagang idamicyn, atau mitoxantrone
dengan nama dagang novantrone selama 3 hari.
4.
langkah-langkah diagnosis
anemia
Berikut adalah tahap-tahap dalam diagnosis anemia :
a.
Menentukan adanya anemia
b.
Menentukan jenis anemia
c.
Menentukan etiologi atau
penyakit dasar anemia
d.
Menentukan ada atau tidaknya
penyakit penyerta yang akan mempengaruhi hasil pengobatan.
Dan untuk pendekatan diagnosis anemia, terdapat berbagai macam
pendekatan yaitu :
a.
Pendekatan tradisional
Pendekatan tradisional adalah pembuatan diagnosis berdasarkan
anamnesis, pemeriksaan fisik, hasil laboratorium, setelah dianalisis dan
sintesis maka disimpulkan sebagai sebuah diagnosis, baik diagnosis tentative
ataupun diagnosis definitive.
b.
Pendekatan probabilistic atau
pendekatan berdasarkan pola etiologi anemia
Secara umum jenis anemia yang paling sering dijumpai didunia adalah
anemia defisiensi besi, anemia akibat penyakit kronik dan thalassemia. Jadi
pendekatan pada tahap ini lebih berdasarkan kepada etiologi suatu penyakit
dengan penggabungan bersama gejala klinis dan hasil pemeriksaan laboratorium
sederhana sehingga diagnosis selanjutnya lebih terarah.
c.
Pendekatan klinis
Dalam pendekatan klinis yang
menjadi perhatian adalah kecepatan timbulnya penyakit (awitan anemia), berat
ringannya derajat anemia, dan gejala yang menonjol.
5.
Differential
diagnosa
DIFFERENT DIAGNOSIS
|
PREVALENSI UMUR/ JENIS
KELAMIN
|
DEMAM
|
EPISTAKSIS
|
LEMAH
|
PUCAT
|
CEPAT LELAH
|
PINGSAN (HAMPIR)
|
A. Aplastik
|
15-50th/>>♂
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
A. Hemolitik
|
Semua umur
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
A. DefiSiensi
|
-
|
(-)
|
(-)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
AML
|
Dewasa
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
A.Megaloblastik
|
Semua umur
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
(+)
|
Berdasarkan data gejala klinis diatas,
maka yang paling mendekati dari gejala klinis, jenis kelamin, serta usia
penderita diatas lebih mengarah kepada anemia aplastik, namun untuk lebih
jelasnya memang harus dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk kepastian
diagnosa penyakit dari penderita.
6. Patomekanisme demam, cepat lelah, lemah, dan hamper pingsan, serta
mimisan (epitaksis?
v Demam merupakan manifestasi dari
terjadinya infeksi. Infeksi dalam hal ini disebabkan
oleh Neutropenia.
Neutropenia à
fungsi fagosit dan imunosit à Mudah
infeksi à Endotoksin à
Monosit,makrofag à IL-1 à Area preoptik Hypothalamus (termoregulator) à Prostaglandin à Demam
v Pucat, cepat lelah dan hampir pingsan merupakan menifestasi dari
anemia.
v Epistaksis merupakan manifestasi dari penyakit perdarahan. Dalam
sistem Hematologi, hal ini disebabkan oleh trombositopenia.
7.
Hubungan
antara demam dan mimisan dengan penyakit yang dialami penderita
Infeksi
Infeksi hidung dan sinus paranasal seperti rhinitis atau sinusitis juga dapat menyebabkan perdarahan hidung atau mimisan atau epistaksis dan juga dapat menyebabkan demam
Infeksi hidung dan sinus paranasal seperti rhinitis atau sinusitis juga dapat menyebabkan perdarahan hidung atau mimisan atau epistaksis dan juga dapat menyebabkan demam
8. Hubungan jenis kelamin dan usia terhadap penyakit yang diderita ?
No.
|
DD
|
Usia
|
Jenis Kelamin
|
||
Penyebab
|
%
|
Penyebab
|
%
|
||
1.
|
Anemia Aplastik
|
Resiko pkerjaan
|
Lk > Pr
|
Resiko pekerjaan
|
Lk > Pr
|
2.
|
Anemia Megaloblastik
|
Def.B12, Autoimun dan
def.as.folat
|
|
Def.B12, Autoimun dan
def.as.folat
|
|
3.
|
Anemia Hemolitik
|
Autoimun dan nonautoimun
|
|
Autoimun dan nonautoimun
|
|
4.
|
Anemia defisiensi fe
|
Tingkat pendidikan,
kepatuhan meminum pil
besi dan cadanagn besi
|
Ibu hamil (46%-92%) dan bayi-anak 6 bln- 2thn
|
Perdarahan
gastrointestinal
Dan hemoroid
Meno-metroragia dan
hemoroid
|
Lk 27%-54%
Pr 17%-33%
|
5.
|
Anemia karena keganasan
LMA
|
Penyakit kronik
|
Usia lanjut
|
Radiasi, pekerjaan (Toksin
derivat benzena)
|
Lk > Pr
|
1)
Pada Anemia Aplastik perjalanan
penyakit pada pria lebih berat dari pada perempuan. Perbedaan umur dan jenis
kelamin mungkin disebabkan oleh resiko pekerjaan, sedangkan perbedaan geografis
mungkn disebabkan karena pengaruh lingkungan
2)
Anemia Megaloblastik
Anemia Defisiensi Vitamin B12 (anemia pernisiosa) adalah anemia
megaloblastik yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12. Selain zat besi,
sumsum tulang memerlukan vitamin B12 dan asam folat untuk menghasilkan sel
darah merah. Jika kekurangan salah satu darinya,
bisa terjadi anemia megaloblastik. Pada
anemia jenis ini, sumsum tulang menghasilkan sel darah merah yang besar dan
abnormal (megaloblas). Sel darah putih dan trombosit juga biasanya abnormal. Anemia megaloblastik paling sering disebabkan
oleh kekurangan vitamin B12 dan asam folat dalam makanan atau ketidakmampuan
untuk menyerap vitamin tersebut. Kadang
anemia ini disebabkan oleh obat-obat tertentu yang digunakan untuk mengobati
kanker (misalnya metotreksat, hidroksiurea, fluorourasil dan sitarabin).
Anemia Defisiensi Asam Folat adalah
suatu anemia megaloblastik yang disebabkan kekurangan asam folat. Asam folat
adalah vitamin yang terdapat pada sayuran mentah, buah segar dan daging; tetapi
proses memasak biasanya dapat merusak vitamin ini. Karena tubuh hanya menyimpan
asam folat dalam jumlah kecil, maka suatu makanan yang sedikit mengandung asam
folat, akan menyebabkan kekurangan asam folat dalam waktu beberapa bulan.
3)
Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik Autoimun
memang belum jelas, kemungkinan terjadi karena gangguan Central
tolerance, dan gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual
Anemia hemolitik nonimun. Hemolisis terjadi tanpa keterlibatan
imunoglobulin tetapi karena faktor defekmolekuler, abnormalitas struktur
membran, faktor lingkungan yang bukan auto antibodi seperti hipersplenisme,
kerusakan mekanik eritrosit karena mikroangiopati atau infeksi yang mengakibatkan
kerusakan eritrosit tanpa mengikutsertakan mekanisme imunologi seperti malaria,
babesiosis, dan klostridium
4)
Pada Anemia defisiensi fe
a.
Perempuan akan lebih mudah
menderita anemia bila dibandingkan dengan laki laki karena perempuan mengalami
menstruasi, kehamilan, dan laktasi
b.
Pada laki-laki dewasa,.
Kehilangan darah khronis juga bisa disebabkan oleh karena kanker terutama
kanker pada usus besar.
c.
Pada bayi dan anak anak,
anemia kekurangan zat besi biasanya disebabkan karena : Bayi < 6
bulan oleh karna cadangan besi tidak adekuat dan makanan tambahan terlambat Umur
1 - 2 tahun oleh karna Infeksi sal. cerna dan nafas dan diet tidak adekuat, 5
tahun oleh karna Infeksi parasit ( ankylostomiasis, trichuris, amubiasis )
5)
Pada anemia karena keganasan Penyakit kronik sering menyebabkan anemia, terutama pada penderita usia
lanjut. Keadaan-keadaan seperti infeksi, peradangan dan kanker, menekan
pembentukan sel darah merah di sumsum tulang.( Medicastore.com)
Insidensi penyakit ini lebih tinggi pada pria dibandingkan
pada wanita.
a.
Radiasi
Salah satu faktor yang dicurigai menjadi faktor predisposisi terjadinya
LMA adalah faktor radiasi dengan level yang sangat tinggi, misaalnya pengaruh
radiasi dari ledakan bom atom, atau radiasi kemoterapi.
b.
Toksin
(derivat benzena)
Adapun faktor lain yang dicurigai menjadi faktor predisposisi terjadinya
LMA adalah toksin. Salah satu bahan toksik yang diperkirakan memegang andil
dalam patogenesis LMA adalah benzena.
Beberapa penelitian mengungkapkan bahwa ada hubungan antara paparan
benzena pada seorang individu dengan resiko individu tersebut untuk mengidap
LMA.
Adapun beberapa pekerjaan yang mempunyai resiko untuk terpapar benzena,
adalah:
a.
Pekerja
industri tanaman yang menggunakan larutan benzena
b.
Pelukis
c.
Penjual
besin
d.
Pekerja
kilang minyak
e.
Pekerja
lab kimia
f.
Pekerja
industri karet
g.
Pembuat
pestisida
9.
Zat-zat
gizi esensial bagi penderita anemia
Asam folat
Asam
folat adalah vitamin yang terdapat pada sayuran mentah, buah segar dan daging;
tetapi proses memasak biasanya dapat merusak vitamin ini. Karena tubuh hanya
menyimpan asam folat dalam jumlah kecil, maka suatu makanan yang sedikit
mengandung asam folat, akan menyebabkan kekurangan asam folat dalam waktu
beberapa bulan.
Cyanocobalamin
Sianokobalamin
merupakan bentuk utama vitamin B12, mengandung suatu grup sianida,
terikat pada kobalat pusat. Beberapa bahan dan produk nabati yang mengandung
vitamin B12 adalah sayuran dari daun komprey, oncom dari bungkil
kacang tanah, tempe, tauco dan kecap.
Zat Besi
Jumlah
seluruh besi di dalam tubuh orang dewasa terdapat sekitar 3.5 g, di mana 70
persennya terdapat dalam hemoglobin, 25 persennya merupakan besi cadangan (iron
storage) yang terdiri dari feritin edan homossiderin terdapat dalam hati, limfa
dan sum-sum tulang. Besi simpanan berfungsi sebagai cadangan untuk memproduksi
homoglobin dan ikatan-ikatan besi lainnya yang mempunyai fungsi fisiologis.
Sumber
besi di antaranya adalah: telur, daging, ikan, tepung, gandum,roti sayuran
hijau, hati, bayam, kacang-kacangan, kentang, jagung dan otot.
10.
Pemeriksaan
penunjang
Perlu
ditempuh cara-cara sebagai berikut:
a.
Anamnesis
Menanyakan perihal tentang gejala yang
dialami terutama keluhan utamanya, sejak kapan, sudah berapa kali, riwayat
penyakit dahulu, penyakit keluarga, pola hidup, keadaan sosiologis dan biarkan
si Pasien itu sendiri menceritakan keluhannya sampai batas-batas yang kita bisa
tahu bahwa ini menunjang penegakan diagnosis.
b.
Pemeriksaan
fisis.
Ø Meliputi Inspeksi dari Kepala hingga kaki
Ø Menggunakan metode IPPA untuk pemeriksaan
di bagian thoraks dan IAPP untuk bagian Abdomen
Ø Tanda-tanda anemis bisa dilihat dari
keadaan konjungtiva, bibir, ikterus pada sklera, rambut, terutama adanya
pembesaran ditemukan pada hati atau limpa.
c.
Pemeriksaan
Tambahan
Meliputi : Ø Pemeriksaan
Laboratorium (biasanya sangat menunjang)
Uji
kadar eritrosit, leukosit, trombosit, limfosit dsb.
Ø Pemeriksaan
Radiologi (tergantung).
11.
Penatalaksanaan
Biasanya
penatalaksanaannya tergantung dari diagnosis pasien, beda penyakit beda
terapinya. untuk kasus pada modul ini, diagnosa sementara kelompok kami jatuh
kepada anemi aplastik, maka penatalaksanaan dari penyakit ini adalah :
- Antibiotik
- Penjagaan suportif adalah dengan pemberian sel darah merah dan platlet mengikut keperluan.
- Penyebab anemia aplastik mesti di tangani.
- Pemindahan sumsum tulang ( untuk 50 tahun kebawah yang mana sumsum
tulang tersebut cocok untuk pesakit)
- Rawatan Immunosupresif di
gunakan jika tidak di temui kesesuai sumsum tulang dengan pesakit
- Stimulasi sumsum tulang (hormon androgen :testosteron dan oksimetolon)
12.
Komplikasi penyakit
Berdasarkan
data dan sumber yang kami peroleh, tidak terdapat komplikasi dari diagnosa
sementara (anemia apalstik).
13.
Prognosis
penyakit berdasarkan differential diagnosa,
Riwayat
alamiah anemia aplastik dapat berupa :1) Berakhir dengan remisi sempurna. Hal
ini jarang terjadi kecuali iatrogenik akibat kemoterapi atau radiasi. Remisi
sempurna biasa terjadi segera. 2)Meninggal dalam 1 tahun. Hal ini terjadi pada
sebagian besar kasus. 3) Bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih. Membaik dan
bertahan hidup lama namun kebanyakan kasus remisi tidak sempurna.
Prognosis
bertambah buruk jika di temui ciri-ciri di bawah
a.
Netrofil < 0.5 x 109/L
b.
Platelet <20x109/L
c.
Retikulosit < 40x109/L
14.
Pencegahan
a.
Primer =
Konseling perkawinan dan pendidikan sex
1.
Penyuluhan
2.
Perlindungan dari karsinogen
b.
Sekunder = screening surveys (deteksi awal)
1.
Untuk
obati dan cegah komplikasi
c.
Tersier = Menghadkan kecacatan akibat suatu penyakit.
= Rehabilitasi
makasih atas infonya. tapi sumbernya tidak ada
BalasHapus